高醫一般及消化系外科教授李金德：多脾症候群 腹腔鏡手術恢復迅速
邱頡勝 / 林姓患者最近於健康檢查時接受腹部超音波，意外發現脾臟有腫塊，轉診至高醫一般及消化系外科門診就診，經過醫師診察及再次安排腹部超音波檢查，確認異常脾臟腫塊，進一步安排腹部電腦斷層檢查，結果發現林小姐有多顆大大小小的脾臟，「這些脾臟」造成下腔靜脈回流異常、胰臟後段發育不良。由於林小姐的脾臟多顆且分散，若以傳統開腹手術的方式，需要15?20公分的手術切口來切除脾臟腫塊，與林小姐討論之後，決定以腹腔鏡的方式進行脾臟切除。由於腹腔鏡手術的傷口小，恢復迅速，林小姐於手術後四天後出院。
林小姐所罹患的是多脾症(polysplenia)，是屬於異位綜合症(Heterotaxy syndrone)的其中一種；她的症狀以脾臟異常腫大及多個脾臟來表現，其發生率為25萬分之1。所謂的異位綜合症是胸腔及腹腔的內臟，處於不正常的位置。正常人體的器官都有一定的位置。例如:心臟是偏左，肝臟是偏右的；但異位綜合症者這些定序都錯亂掉；這種先天缺陷常常會合併心臟、肺臟、肝臟、脾臟、甚至於小腸的異常。
異位綜合症的發生原因不詳，可能是胚胎發育不良，遺傳基因或畸形藥物所致。合併多脾症(polysplenia)的人可能會有胰臟後段的缺損，胃右置、左肝肥大、小腸異常轉位、下腔靜與奇靜脈分流等內臟器官的異位錯置；也有病人因為錯置的門靜脈擠壓總膽管而造成總膽管結石。
本案例的重點除了是極為罕見的病例之外，臨床上對該類病例的了解，可以避免臨床上的錯誤判斷，也可避免外科手術的併發症。2017/02/17
